La stenosi polmonare nel cane

La stenosi della valvola polmonare (SP), ovvero della valvola che si trova tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare (il vaso che permette il passaggio di sangue ai polmoni per essere ossigenato) è uno dei difetti cardiaci congeniti, quindi presente sin dalla nascita, più comuni nel cane.

Nella maggior parte dei casi si presenta come patologia congenita isolata, a volte può essere associata ad altre anomalie, quali la persistenza del dotto arterioso di Botallo, il difetto interatriale, il difetto interventricolare, o fa parte del complesso malformativo della Tetralogia di Fallot.

Soprattutto nel Boxer la stenosi della valvola polmonare si può trovare associata a gravi forme di stenosi subaortica.

Le razze in cui la stenosi della valvola polmonare (SP) è riscontrata più frequentemente sono il Bulldog Francese, Bulldog Inglese, Boxer, Pinscher, West Highland White Terrier, American Stafforshire, Cavalier King Charles Spaniel e Cocker. 

Come si classificano i soggetti affetti da stenosi polmonare?

La stenosi polmonare viene classificata sulla base dell’anatomia e della gravità dell’ostruzione. 

Anatomicamente viene distinto un tipo valvolare A e B, una stenosi sottovalvolare e sopravalvolare. 

Le forme A e B sono le più comuni ed a volte alcune delle caratteristiche distintive di questi due morfotipi possono coesistere nello stesso soggetto, ed in questi casi si parla di stenosi di tipo misto.

Dal punto di vista anatomico quello che contraddistingue la SP tipo A, rispetto alla B, è l’annulus di dimensioni normali e la valvola è caratterizzata da un ispessimento con fusione dei lembi valvolari, che si comportano come un diaframma unico. Nella SP tipo B invece l’annulus si presenta di dimensioni inferiori rispetto alla norma. 

La stenosi sopravalvolare, rara nel cane, riportata soprattutto in Bulldog Inglesi e Francesi, è caratterizzata dal restringimento dell’arteria polmonare principale o delle sue porzioni distali. Una forma di questa anomalia è quando l’arteria polmonare assume un aspetto cosiddetto a clessidra.

Solitamente questa morfologia corrisponde a stenosi molto gravi, con un maggiore rischio operatorio e deve essere attentamente valutata prima di sottoporre il paziente a qualsiasi procedura. Altre forme ancora più rare sono rappresentate dall’ipoplasia dei rami arteriosi polmonari. Per la diagnosi corretta di questi casi particolari è fondamentale, oltre l’esame ecocardiografico, uno studio angiografico selettivo.

Un tipo di stenosi sottovalvolare è quello che ritroviamo nell’anomalia congenita del ventricolo destro doppia camera, in cui è presente una membrana fibromuscolare che divide il ventricolo destro in due camere, una ad alta ed una a bassa pressione. In questa membrana sono solitamente presenti degli osti, delle fessurazioni, che consentono il passaggio di sangue a pressioni elevate. 

Infine sono presenti nel cane delle anomalie, sia di insorgenza che del decorso, delle arterie coronariche, che possono portare ad un restringimento dell’annulus polmonare. Il tipo più frequente di anomalia coronarica è il tipo R2A, frequente nei Bulldog Inglesi.

La presenza di questa anomalia coronarica rappresenta sempre una controindicazione alla procedura di valvuloplastica polmonare, in quanto in questi pazienti l’intervento potrebbe essere mortale poiché la dilatazione del pallone comporterebbe un trauma compressivo sul vaso coronario anomalo, con conseguente ischemia e arresto cardiaco.

È quindi di fondamentale importanza effettuare preventivamente uno studio approfondito della morfologia coronarica, qualora si sospetti un’anomalia di questo tipo, attraverso l’ecografia transtoracica tridimensionale, transesofagea ed uno studio angiografico. 

La gravità dell’ostruzione del flusso ematico in arteria polmonare si basa sulla misura del gradiente pressorio, ed in base a questo possiamo distinguere una stenosi polmonare lieve, moderata e severa.

Fig. 1 - Lo studio Doppler del flusso in arteria polmonare evidenzia un flusso anterogrado a velocità elevata, compatibile con la stenosi evidenziata precedentemente all’esame bidimensionale della valvola, in associazione ad un flusso retrogrado riferibile alla quota di insufficienza valvolare.

Quali sono i sintomi di un cane affetto da stenosi polmonare?

I soggetti affetti da stenosi della polmonare sono, per lo meno in età giovanile, nella maggior parte asintomatici.

Alla visita clinica dei pazienti con SP è possibile ritrovare un soffio cardiaco, localizzato sul focolaio di auscultazione polmonare.

La comparsa di una sintomatologia clinica, caratterizzata da facile affaticabilità e crisi sincopali legate allo sforzo (con rischio di morte improvvisa), è spesso correlata all’aggravarsi della patologia. Il quadro sintomatologico legato ad insufficienza cardiaca destra si riscontra negli stadi avanzati della patologia e si può manifestare con epatomegalia (aumento delle dimensioni epatiche da stasi ematica), ascite, ovvero accumulo di liquido libero in cavità addominale, e turgore delle vene giugulari. I soggetti che sviluppano insufficienza cardiaca destra presentano una sopravvivenza media di 12 mesi, la quale è direttamente e positivamente correlata all’età della diagnosi.

Quali sono le indicazioni terapeutiche?

Un cane con SP lieve (gradiente transvalvolare polmonare inferiore a 50 mm Hg) ha un’aspettativa di vita normale e tendenzialmente rimarrà asintomatico nel corso degli anni. Qualora compaia la sintomatologia clinica o si verifichino eventuali modifiche morfologiche, anche in questi soggetti invece potrà essere indicata la procedura di valvuloplastica polmonare.

La valvuloplastica polmonare (VPP) è una tecnica mininvasiva di cardiologia interventistica, introdotta in Italia in ambito veterinario nel 1992, che prevede un approccio tramite vena femorale o vena giugulare. 

Attraverso uno di questi vasi, selezionato dal cardiochirurgo a seconda del caso, viene introdotto un catetere con pallone, necessario per la dilatazione della valvola stenotica, che verrà spinto fino a livello di annulus polmonare. Una volta posizionato correttamente, il pallone viene gonfiato per “rompere” la fusione dei lembi valvolari, responsabile della stenosi.

La scelta delle dimensioni del pallone da valvuloplastica richiede un accurato studio morfologico sia in fase pre operatoria con l’ecografia transtoracica (TTE) bidimensionale e tridimensionale, sia in fase perioperatoria mediante ecografia transesofagea (TEE), bidimensionale e tridimensionale, e la fluoroscopia (questa è una tecnica radiologica che permette di ottenere immagini radiografiche in tempo reale). È proprio l’utilizzo combinato di tali metodiche che consente di ottenere una maggiore sicurezza ed efficacia nelle procedure interventistiche.

L’utilizzo della TEE consente una valutazione più esaustiva della morfologia valvolare e dell’area valvolare, rispetto all’ecografia transtoracica, oltre che uno studio adeguato dell’anatomia coronarica in fase preoperatoria/intraoperatoria e si dimostra uno strumento di monitoraggio molto utile durante la procedura di valvuloplastica.

La valvuloplastica polmonare (VPP) è indicata, secondo le evidenze scientifiche, nei pazienti che presentano un gradiente transvalvolare superiore a 60 mmHg; infatti uno studio retrospettivo ha evidenziato come i cani con gradiente transvalvolare polmonare maggiore di 60 mmHg, non sottoposti a procedura di VPP, presentano un rischio maggiore di morte per causa cardiaca. I soggetti con gradiente inferiore sono da valutare singolarmente. 

Il tipo di stenosi e la relativa anatomia rappresenta un altro elemento importante nella selezione del paziente da sottoporre a VPP.

La SP di tipo A presenta la morfologia più favorevole, in quanto caratterizzata dalla sola fusione dei lembi della valvola polmonare. Viene considerato un esito positivo della procedura una riduzione del gradiente di flusso anterogrado transvalvolare uguale o maggiore al 50 % del valore gradiente di partenza

Nei cani con SP di tipo B, il grado di ipoplasia dell’annulus ed il grado di fusione tra i lembi presenti sono le caratteristiche della valvola che più influenzano i risultati della VPP. In molti casi di SP di tipo B, la parziale riduzione del gradiente ottenuto è sufficiente a ridurre il rischio di morte improvvisa o di scompenso cardiaco destro, garantendo una buona aspettativa di vita.

In ultimo, nella valutazione di un paziente da sottoporre a procedura di valvuloplastica polmonare (VPP)  bisogna considerare il peso e le dimensioni del cane stesso; in cani di peso inferiore ai 2 Kg l’approccio vascolare può infatti essere particolarmente complesso o non eseguibile (il cut-off è determinato dalle dimensioni del vaso più che dai Kg del soggetto, pur essendo questi dati ovviamente interconnessi).

Quali sono i rischi di una procedura di valvuloplastica polmonare?

Le complicazioni gravi in corso di valvuloplastica polmonare (VPP) sono estremamente rare, tra queste si segnalano le aritmie fatali e la perforazione cardiaca e/o vascolare.

Bisogna sottolineare che la perforazione cardiaca può esitare in emorragie autolimitanti, grazie allo spessore del muscolo cardiaco, che tende a chiudere le soluzioni di continuo, ma se la perforazione avviene a livello di atrio destro o dell’arteria polmonare può richiedere interventi di toracotomia d’urgenza per arrestare l’emorragia.

Durante la procedura si possono verificare aritmie secondarie al passaggio di guide e cateteri, tuttavia raramente esse presentano caratteri di malignità o devono essere considerate rischiose per la vita del paziente. Una complicanza che deve essere considerata è il cosiddetto “infundibulo destro suicida”. In seguito alla VPP difatti, in seguito ad una riduzione importante ed improvvisa dell’ostruzione si verifica una caduta della tensione parietale tale da generare un movimento eccessivo della parete ventricolare, che può ostruire in modo più o meno severo la cavità cardiaca.

Tra le complicanze a lungo termine della procedura di valvuloplastica polmonare (VPP) si segnalano il rielevarsi del gradiente transvalvolare polmonare che, dopo un intervento considerato efficace, può aumentare nuovamente, riaggravando il quadro cardiologico.

Anche in questi casi una seconda procedura di valvuloplastica polmonare (VPP) è stata dimostrata efficace e non presenta rischi maggiori.