La malattia di Von Willebrand

La malattia di Von Willebrand è un disturbo ematologico/emostatico causato dalla carenza dell’omonima molecola.

Questa macro-molecola, presente in tutti i tessuti, ha la funzione di far aderire le piastrine ai vasi ematici, qualora questi ultimi vengano danneggiati da un evento traumatico.

La sua carenza determina pertanto una difettosa azione piastrinica e quindi una tendenza alle emorragie spontanee, in forma di piccole petecchie, sanguinamenti gengivali o eccessivo sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici.

La carenza del fattore di Von Willebrand è un difetto familiare congenito su base genetica e pertanto può venir trasmesso alla prole. Si rileva quindi più spesso in alcune razze (ad esempio nel Dobermann) di altre o nei meticci.

Esistono tre diversi sottotipi di malattia di Von Willebrand: il primo tipo è il più comune e fortunatamente il meno grave ed è caratterizzato da una moderata diminuzione generalizzata delle molecole di varie dimensioni che costituiscono il fattore di Von Willebrand.
Le altre due forme sono meno frequenti ma molto più gravi, in quando sono caratterizzate dalla carenza delle molecole più grandi (e quindi più efficaci) o da una mancanza totale del fattore di Von Willebrand. 

Allorché si sospetti questa condizione, ad esempio a seguito di ripetuti episodi di emorragia di piccole dimensioni, oppure ad eccessivo sanguinamento dopo una ferita, è possibile eseguire dei test ematologici che possono dosare il fattore di Von Willebrand nel sangue.

Inoltre, per alcune razze, sono disponibili test genetici in grado di identificare i pazienti portatori del difetto genetico, anche nel caso in cui fossero clinicamente sani (portatori sani), ma in grado tuttavia di trasmettere la malattia alla cucciolata.

Nelle razze particolarmente a rischio, o in quelle famiglie in cui sono noti casi precedenti di manifestazioni della malattia di Von Willebrand, è consigliabile testare i pazienti sia a fini selettivi (per la riproduzione), sia a fini preventivi in caso di intervento chirurgico programmato (anche una banale sterilizzazione).