Epatite cronica da accumulo di rame nel cane, un difetto congenito

Le patologie del fegato rappresentano un’importante categoria di malattie nel cane e tra queste l’epatite cronica ha un ruolo prioritario.

Si tratta di una malattia che può avere diverse cause ed è difficile da diagnosticare in quanto i cani tendono a non mostrare nessun sintomo nelle fasi iniziali, mostrando segni di malessere solo quando la malattia è già in fase avanzata.

Una delle forme di epatite cronica più rilevanti è l'epatite cronica da accumulo di rame (abbreviata come CuCH dall’inglese Copper-associated Chronic Hepatitis).

La CuCH è una forma di epatite cronica causata da accumulo anomalo di rame nel fegato, principale organo deputato al metabolismo di questo oligoelemento.

L’accumulo di rame può essere causato da alterazioni nelle capacità del fegato di gestire i depositi di rame e di eliminarlo nella bile, da un eccessivo apporto di rame nella dieta o da entrambi questi meccanismi.

Quando la quantità di rame presente nel fegato supera la capacità di trasporto epatico si verificano danni cellulari e infiammazione epatica; se non trattata la malattia evolve nel tempo fino alla comparsa di fibrosi epatica e poi cirrosi epatica, stadio terminale caratterizzato da insufficienza epatica e da ridotta o assente risposta alle terapie.

Questa condizione può colpire cani di qualsiasi età, anche se è più comune nei giovani adulti (età mediana 6-7 anni), e di qualsiasi razza, inclusi i meticci.

Alcune razze mostrano tuttavia una predisposizione per questa patologia, tra cui Bedlington Terrier, Labrador Retriever, Dobermann, Dalmata e West Highland White Terrier.

Si ipotizza che questa predisposizione sia causata da mutazioni genetiche responsabili di alterazioni nel metabolismo epatico del rame (es: maggior difficoltà ad eliminare il rame dal fegato).

Per alcune delle razze citate questa ipotesi è confermata e le mutazioni genetiche coinvolte nella malattia sono note: è il caso del Bedlington Terrier, ma anche nel Labrador Retriever e nel Dobermann sono state individuate mutazioni parzialmente correlabili allo sviluppo della CuCH.

Un altro fattore coinvolto nell’insorgenza della malattia può essere l’eccessivo contenuto di rame nella dieta, in particolare in pazienti in cui il normale metabolismo del rame è alterato a causa di predisposizioni genetiche.

L’attenzione verso questo aspetto è molto aumentata negli ultimi anni e la comunità veterinaria internazionale sempre più chiede un attento controllo da parte dei produttori sul contenuto di rame negli alimenti commerciali.

I sintomi della malattia possono essere estremamente variabili. Nella fase iniziale solitamente non sono presenti sintomi e il cane può apparire in perfetta salute, mentre con il progredire del danno a carico del fegato iniziano a comparire sintomi aspecifici, come vomito, riduzione dell’appetito, letargia, perdita di peso, e poi sintomi tipici delle patologie epatiche come la colorazione gialla delle mucose e della cute (ittero), sintomi neurologici (encefalopatia epatica), aumento di sete e urinazione, accumulo di fluido in addome (ascite).

Lo screening per la CuCH si basa principalmente sull’esecuzione di esami del sangue, in particolare per valutare gli enzimi epatici (es: transaminasi). Il monitoraggio di questi parametri è particolarmente importante nei cani di razze predisposte, in cui anche alterazioni minime possono essere un campanello di allarme precoce.

Altri esami, come per esempio test specifici di funzionalità epatica o l’ecografia addominale, possono essere utili nel processo diagnostico ma, in particolare nelle fasi iniziali, hanno una bassa sensibilità per individuare la malattia.

Ad oggi non esistono esami non-invasivi per confermare la diagnosi di epatite cronica, né per definire con esattezza se la causa sia l’accumulo di rame. 

Per questi motivi, in caso di alterazioni laboratoristiche (es: aumento persistente delle transaminasi non giustificato da altre cause) o presenza di sintomi compatibili, è fondamentale confermare la diagnosi tramite esecuzione di biopsia epatica con esame istologico e quantificazione del contenuto di rame.

L’utilità di questo esame è massima nella fase iniziale della malattia, in cui il cane non mostra sintomi, per eseguire una diagnosi precoce e prevenire la progressione della malattia.

La biopsia e gli esami correlati sono fondamentali sia per confermare l’epatite cronica che per confermare che l’accumulo di rame è la causa di essa, permettendo di impostare una terapia specifica.

La gestione terapeutica si basa principalmente sull’utilizzo di una specifica dieta a ridotto contenuto di rame associata a farmaci che mobilizzano il rame depositato nel fegato favorendone l’eliminazione (farmaci chelanti del rame).

Oltre a questi farmaci, si prescrive solitamente terapia di supporto con farmaci ed integratori ad attività epatoprotettrice, cioè in grado di ridurre in parte i danni arrecati dalla malattia alle cellule del fegato.

In alcuni casi, sulla base degli esiti dell’esame istologico, il vostro veterinario potrebbe decidere di associare l’utilizzo di farmaci ad attività immunomodulatrice (es: ciclosporina o steroidi).

Nei pazienti affetti da CuCH, la durata della terapia può essere di mesi o anni e la dieta è solitamente prescritta a vita. 

Se diagnosticato precocemente e adeguatamente trattato, un cane con CuCH può avere una lunga aspettativa e una buona qualità di vita.

Al contrario, una diagnosi tardiva si associa spesso ad una prognosi sfavorevole.